Escoliose grave na Síndrome de Marfan: tratamento em dois tempos

Resumo

A Síndrome de Marfan (SMF) é uma doença hereditária autossômica dominante da fibrilina-1 (FBN1) com manifestações predominantemente oculares, cardiovasculares e musculoesqueléticas. As alterações esqueléticas incluem aracnodactilia, alterações de alinhamento dos membros inferiores, e deformidades da coluna. Esta doença também cursa com alterações associadas das mãos, pés, caixa torácica, crânio facial, ectasia dural e protrusão acetabular. Descrevemos um paciente com SMF que desenvolveu uma grande deformidade da coluna e desalinhamento dos membros inferiores, após introdução de tratamento hormonal visando reduzir o crescimento em altura do paciente. O tratamento cirúrgico da escoliose foi feito em dois tempos, devido a grande magnitude da correção, através de artrodese longa com parafusos canulados e bandas de poliéster para fixação sublaminar. O alinhamento dos membros inferiores foi restaurado com hemiepifisiodeses mediais das tíbias que foram eficientes no tratamento do valgo dos membros inferiores, em esqueleto imaturo.